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POLIMIALGIA REUMATICA (PMR)
La polimialgia reumatica (PMR) è una connettivite sistemica, caratterizzata da un processo infiammatorio cronico a carico del tessuto muscolare, con interessamento prevalente dei cingoli articolari e del collo.
Spesso si trova associata alla arterite a cellule giganti con la quale condivide alcuni aspetti comuni sotto il profilo epidemiologico, eziopatogenetico, clinico e terapeutico.
La polimialgia reumatica mostra predilezione per la razza bianca, l’età senile e per il sesso femminile.
Eziologia e patogenesi non sono note. Sembra esserci una predisposizione genetica legata agli alleli HLA DR4, suggerita dalla prevalenza razziale e dal riscontro di aggregazione familiare, fattori ormonali, suggeriti dalla prevalenza per il sesso femminile e per l’età senile, fattori ambientali, per la diffusione geografica ed agenti infettivi per le modalità d’esordio stagionale. Non sono presenti alterazioni istopatologiche specifiche.
Dal punto di vista anatomopatologico non sono presenti quadri specifici per la polimialgia remuatica. Le alterazioni istopatologiche riscontrabili si limitano a una modesta atrofia delle fibre muscolari striate di tipo II e nel 16% dei casi vasculite a cellule giganti.
Il quadro clinico è caratterizzato da intenso dolore muscolare, continuo, esacerbantesi ai movimenti, con rigidità ed impotenza funzionale, con possibile conservazione della motilità passiva, purchè eseguita con cautela, e della forza muscolare. Sono di norma interessati i muscoli dei cingoli scapolo-omerale e pelvico, quelle delle radici degli arti, del tronco e del collo.
L’esordio è tipicamente acuto e improvviso con dolore che raggiunge il proprio acme nell’arco di poche ore, talvolta preceduto da eventi stressanti. Più raramente l’esordio può essere subdolo con comparsa lenta e progressiva di sintomatologia unilaterale. Spesso sono anche presenti sintomi generali quali febbre, perdita di peso, apatia depressione. Possibile anche riscontro di artrite periferica non erosiva, edemi distali, tenosinoviti e sindrome del tunnel carpale.
Dal punto di vista bioumorale si ha un elevato incremento degli indici di flogosi, con anemia iposideremica, talora leucocitosi e piastrinosi, aumento della fosfatasi alcalina, possibile elevazione di fattore VIII e fattore di von Willebrand ed IL 6. Nonostante l’interessamento della muscolatura, gli enzimi muscolari sono nella norma, così come è normale il quadro elettromiografico e l’esame istopatologico su campioni bioptici.
Nel 50% dei casi sono presenti anticorpi antifosfolipidi, si riscontrano anche depositi di immunoglobuline e complemento nella parete arteriosa.
La diagnostica per immagini (Rx, TC e scintigrafia) può evidenziare l’eventuale presenza di alterazioni articolari, in presenza di artrite.
Non essendo presenti elementi clinici significativi la diagnosi si basa sul riscontro delle caratteristiche cliniche, dell’incremento degli indici di flogosi e dell’esclusione di altre patologie muscolari (EMG ed enzimi muscolari tipicamente nella norma con biopsia muscolare spesso negativa).
I criteri diagnostici attualmente in uso sono:
- Età uguale o superiore a 50 anni
- Dolore bilaterale e rigidità mattutina
superiore ai 30 minuti persistente per almeno un mese ed interessante
almeno due aree tra:
- Collo o dorso
- Spalle o parte prossimale delle braccia
- Anche o parte prossimale delle cosce
- VES uguale o superiore a 40 mm alla prima ora
Per porre diagnosi devono essere presenti almeno due criteri su tre e devono essere escluse altre patologie in grado di causare sintomi muscolo-scheletrici
Risponde bene a terapia steroidea ed ha prognosi molto buona.